تشوه شذوذ العود الوريدي الرئوي التام أو عودة الأوردة الرئوية إلى الأذينة اليمنى :

Total anomalous pulmonary venous connection
• يعتبر شذوذ العود الوريدي الرئوي التام أو عودة الأوردة الرئوية إلى الأذينة اليمنى من تشوهات القلب النادرة و تشكل 1-2 % من آفات و تشوهات القلب الخلقية المسبة للزرقة.
• ما يحدث في تشوه أو شذوذ العود الوريدي الرئوي التام هو أنه لا تتصل فيها الأوردة الرئوية مع الأذين الأيسر و تنزح بشكل شاذ إلى الأذين الأيمن إما مباشرة أو بشكل غير مباشر عبر الطرق الجهازية الأخرى .

أنواع شذوذ العود الوريدي الرئوي التام أو عودة الأوردة الرئوية إلى الأذينة اليمنى :
هناك 4 أنواع
1- الشكل فوق القلبي : و يشكل 50 % من الحالات , حيث ينزح الدم عبر وريد عمودي إلى الوريد الأجوف العلوي .
2- الشكل القلبي :و يشكل 20 % من الحالات , حيث ينزح الدم إلى الجيب الإكليلي أو مباشرة إلى الأذين الأيمن .
3- الشكل تحت الحجابي : و يشكل 20 % من الحالات , حيث ينزح الدم عن طريق وريد عمودي إلى الوريد الكبدي أو الوريد البابي .
4- الشكل المختلط : و يشكل 20 % من الحالات , حيث يعود الدم إلى القلب عبر مجموعة من الطرق السابقة .

يمكن أن يحدث شذوذ العود الوريدي الرئوي التام أو عودة الأوردة الرئوية إلى الأذينة اليمنى مع أو دون الانسداد .
يحدث انسداد الجريان الوريدي الرئوي عندما يدخل الشريان الشاذ الوعاء بزاوية حادة أو يعبر بين البنى المنصفية الأخرى .
إن وجود أو غياب الانسداد هو الذي يحدد وجود فرط التوتر الرئوي الوريدي و الزرقة الشديدة (الانسداد ) أو زيادة الجريان الدموي الرئوي والزراق الخفيف (لا يوجد انسداد ) .
وبسبب عدم وجود رجوع وريدي رئوي إلى الجانب الأيسر من القلب فمن الضروري وجود تحويلة للدم من الأيمن إلى الأيسر عبر الفتحة بين الأذينيتن أو الثقبة البيضويةمن أجل جريان الدم إلى السرير الوعائي الجهازي .

الأعراض و العلامات :
• أهم أعراض و علامات شذوذ العود الوريدي الرئوي التام أو عودة الأوردة الرئوية إلى الأذينة اليمنى بدون انسداد هي:
- إزرقاق خفيف عند الولادة .
 -قصور قلب احتقاني مترقي .
- بالفحص السريري يوجد برك Precordium فعال مع رفعة Heave البطين الأيمن .
- بالفحص السريري انقسام واسع و ثابت في S2 و مع مكونة رئوية عالية
- بالفحص السريري نفخة انقباضية على الحافة العلوية اليسرى للقص .
- صورة الأشعة تبين : وجود ضخامة قلبية (خاصة الجانب الأيمن ) مع زيادة التوعية الرئوية .
- تخطيط القلب :يبين انحراف المحور للأيمن مع ضخامة بطينية يمنى .

• أهم أعراض و علامات شذوذ العود الوريدي الرئوي التام أو عودة الأوردة الرئوية إلى الأذينة اليمنى مع انسداد هي:
- الزرقة الشديدة و ضيق التنفس .
- يسمع بفحص القلب صوت S2 وحيد (أو انقسام ضيق )
- قد تكون العلامات الأخرى لقصور القلب الاحتقاني موجودة .
- تظهر صورة الأشعة عادة حجم القلب طبيعياً مع زيادة العلامات الوعائية الرئوية بشكل واضح و وذمة رئوية منتشرة .
- تشاهد ضخامة البطين الأيمن على تخطيط القلب ECG

العلاج :
• إذا كان الانسداد الوريدي الرئوي موجوداً : يكون العلاج جراحياً حيث تجرى الجراحة التصحيحية إسعافياً في الشهر الاول من عمر الطفل .
• إذا كانت الأوردة الرئوية الشاذة غير مسدودة (بشكل نموذجي النمط القلبي ) فإن الإصلاح يتم انتقائياٌ قبل أن تبدأ أعراض قصور القلب الاحتقاني لدى الطفل خلال فترة الرضاعة .
• لا يعطى البروستاغلاندين PGE1 بصورة عامة لأن القناة الشريانيةسوف تضيف حجماً دموياً إضافياً إلى الدارة الرئوية الفائضة أصلاً .

الدكتور أكرم سعادة