إنسداد الصمام ثلاثي الشرف Tricuspid atresia

• انسداد الصمام مثلث الشرف مع سلامة الشرايين الكبيرة هو تشوه و خلل قلبي نادر (1 % من تشوهات القلب او المرض القلبي الخلقي ) يتكون من الغياب الكامل للاتصال الأذيني البطيني الأيمن و هو يؤدي إلى نقص تنسج شديد أو غياب للبطين الأيمن (أي متلازمة نقص تنسج القلب الأيمن )
• توجد في 90 % من حالات رتق مثلث الشرف فتحة بين البطينين مرافقة .
• يتحول العود الوريدي الجهازي في رتق مثلث الشرف من الأذين الأيمن إلى الأيسر عبر الثقبة البيضوية المفتوحة أو عبر الفتحة بين الأذينين و يقوم الأذين الأيسر والبطين الأيسر بالتعامل مع كل من العود الوريدي الرئوي الجهازي .
• يتم اختلاط الدم المؤكسج مع الدم منزوع الأكسجين في الأذين الأيسر . تسمح الفتحة بين البطينين للدم بالمرور من البطين الأيسر إلى البطين الأيمن و الشرايين الرئوية .
• يكون لدى غالبية المرضى رتق مثلث الشرف مع سلامة الأوعية الكبيرة تضيق رئوي أيضاً .يكون الزراق شديدً في فترة الوليد و هو متناسب طرداً مع كمية جريان الدم الرئوي .
• يوجد في 30 % من حالات رتق او انسداد الدسام مثلث الشرف تبادل في منشأ الشرايين الكبيرة أيضاً و هذا يؤدي إلى مرور الدم من البطين الأيسر عبر الفتحة بين البطينين إلى مخرج البطين الأيمن و الأبهر الصاعد .

الأعراض و العلامات :
• حديثي الولادة المصابون برتق و انسداد الدسام مثلث الشرف مع أوعية كبيرة سلمية يتظاهرون بالأعراض التالية :
- التضيق الرئوي الذي يتظاهر بحدوث إزرقاق المولود .
- ضعف الرضاعة
- تسارع التنفس خلال الأسبوعين الأولين من العمر .
- إذا كان الرتق الرئوي موجوداً فإن الزراق يصبح شديداً عند الانغلاق القناة الشريانية أو عندما تصبح حاصرة .
- بالفحص القلبي تسمع نفخة شاملة للانقباض ناجمة عن الفتحة بين البطينين على الحافة السفلية اليسرى للقص وقد تسمع نفخة مستمرة هي نفحة بقاء القناة الشريانية .
- تخطيط القلب الكهربائي يبين ضخامة بطينية يسرى .
- صورة الأشعة تبين حجم القلب الطبيعي ونقص العلامات الوعائية الرئوية .
• حديثي الولادة المصابين برتق مثلث الشرف مع تبادل منشأ الأوعية الكبيرة يتظاهرون :
- الإزرقاق .
- ضعف الرضاعة .
- تسارع التنفس .
- إذا كان نقص تنسج قوس الأبهر الشديد أو تضيق برزخ الأبهر الشديد موجوداً فقد يتظاهر المريض بالصدمة بعد انغلاق القناة الشريانية و تعتمد الشدة السريرية على درجة انسداد قوس الأبهر .
- صورة الأشعة تبين ضخامة قلبية وزيادة العلامات الوعائية الرئوية حالما تهبط المقاومة الوعائية الرئوية ويزداد الجريان الدموي الرئوي مما يؤدي لحدوث قصور القلب الاحتقاني .

العلاج :
• إعطاء البروستاغلاندين إيPGE مباشرة بعد الولادة للمحافظة على القناة الشريانية مفتوحة و لزيادة التحويلة من الأبهر (الدم منزوع الأوكسجين ) إلى الشريان الرئوي (الدم المؤكسج ) .
• و يمكن في حالة الضرورة إجراء فغر الحجاب الأذيني بالبالون أو جراحياً إذا لم يكن الاتصال الأذيني كافياً .
• قد يشمل التدبير الجراحي لرتق أو انسداد مثلث الشرف إجراء تحويلة بلالوك -توسينغ المعدلة Modified Blalock-Taussing للمحافظة على الجريان الدموي الرئوي .
- توجد أحياناً فتحة بين البطينين VSD واسعة مع تضيق دسام رئوي خفيف و بالتالي لا ضرورة للجراحة خلال فترة الوليد .
- تجرى في النهاية المفاغرة الأجوفية الرئوية Hemi-Fontan أو عملية Glenn ثنائية الاتجاه Bidirectional و ذلك لتأمين جريان دموي رئوي ثابت .
تجرى في معظم المراكز عملية فونتان المعدلة لإعادة توجيه جريان الوريد الأجوف السفلي و الوريد الكبدي إلى الدوران الرئوي .
الدكتور أكرم سعادة