تضيق برزخ الأبهر Coarctation of the aorta

• برزخ الأبهر هو نهاية قوس الشريان الأبهر.
• يشكل تضيق برزخ الأبهر نسبة 8 % من آفات القلب الخلقية عند الاطفال .
• و تبلغ نسبة الذكور إلى الإناث 1:2 .
• و هو من آفات القلب الولادية الخلقية غير المزرقة (لا يسبب الزرقة ).
• يتوضع الانسداد (التضيق )عادة في الأبهر النازل عند مكان دخول القناة الشريانية .
• يكون الصمام الأبهري ثنائي الشرف في 80% من الحالات و قد تكون شذوذات الدسام التاجي موجودة أيضاً .
• يؤدي تضيق برزخ الأبهر إلى انسداد جريان الدم (بين الأبهر القريب و الأبهر البعيد ) مع زيادة الحمل البعدي للبطين الأيسر .

الأسباب :
السبب الحقيقي لحالة تضيق برزخ الأبهر عند الاطفال غير معروف ,و يجب أن تؤخذ متلازمة تورنر بالاعتبار عند حدث تضيق برزخ الأبهر عند الإناث .

الأعراض و العلامات :
• إن درجة التضيق هي التي تحدد شدة الأعراض و العلامات السريرية .
• قد يكون الاطفال الرضع لا عرضيين أو يتظاهرون بحدوث الهياج و صعوبة الإرضاع و فشل النمو و بطء كسب الوزن .
• يكون النبض الفخذي ضعيفاً غالباً بالفحص السريري كما يكون متأخراً نسبة للنبض في الطرفين العلويين أو قد يكون غائباً
• و يوجد غالباً ارتفاع توتر شرياني في الطرف العلوي .
• يكون لدى الأطفال حديثي الولادة المصابين بتضيق برزخ الأبهر الشديد جريان دموي جهازي معتمد على القناة الشريانية و قد يتظاهرون بالوهط الدوراني حالما تنغلق القناة الشريانية .
• بفحص القلب بسماعة الطبيب توجد نفخة انقباضية قذفية غير نوعية تسمع في القمة .
• تكون صورة الصدر و ECGتخطيط القلب الكهربائي ضمن الطبيعي في الآفات الخفيفة أما عند المرضى الذين لديهم انسداد أكثر شدة فقد تظهر صورة الصدر الشعاعية ضخامة في عقدة الأبهر Aortic Knob .
• يظهر تخطيط القلب الكهربائي ECG ضخامة بطينية يمنى عند الوالدان و تكون الضخامة البطينية اليسرى أشيع عند الأطفال الأكبر .

التشخيص :
• من خلال الأعراض و العلامات .
• يؤكد التشخيص من خلال التصوير الإيكوجرافي أو السونار .

العلاج :
• بروستاجلاندين : يكون الجريان الدموي الجهازي عند الوالدان المصابين بتضيق الأبهر الحرج معتمداً على القناة الشريانية لذلك يجب البدء بإعطاء المولود البروستاغلاندين PGE1 عن طريق الوريد للحفاظ على القناة الشريانية مفتوحة لتسمح بضخ الدم لحين التدخل الجراحي قبل المداخلة الجراحية أو المداخلة بالقثطرة .
• قد تكون المعالجة جراحية بإجراء مفاغرة نهائية -نهائية أو رأب الأبهر (تصنيع الأبهر ) بالرقعة patch aortoplasty أو تداخلية Interventional عن طريق رأب الأوعية عبر التوسع بالبالون Ballon dilation angioplasty مع أو دون وضع دعامة Stent
• يعتمد توقيت ونمط المعالجة على العمر عند التشخيص وشدة المرض و التشوهات المرافقة .
• إن عودة التضيق Restenosis في مكان الإصلاح الجراحي أمر محتمل , كما أن فرط التوتر الشرياني المستمر بعد التداخل عند الأطفال الكبار أمر محتمل أيضاً وقد يحتاج للمعالجة بحاصرات بيتا .
الدكتور أكرم سعادة