تبادل او انعكاس منشأ الأوعية أو الشرايين الكبيرة في القلب :
D -TRANSPOSITION OF THE GREAT ARTERIES
• يشكل تبادل منشأ الشرايين أو الأوعية الكبيرة من النوع د 5 % من آفات القلب الخلقية .
• و هو أشيع شكل من أشكال المرض القلبي الخلقي المسبب لحالة الزرقة عند حديث الولادة الذي يتظاهر في فترة الوليد .
• نسبة إصابة الذكور إلى الإناث 3 :1 .
• ينشأ الأبهر في هذا المرض أمامياً من البطين الأيمن مورفولوجياً في حين ينشأ الشريان الرئوي خلفياً من البطين الأيسر , لذلك يكون الدورانان الرئوي و الجهازي في هذا المرض متوازيين parallel و ليس على التسلسل و يتم إعادة دوران الدارة الجهازية ( الدم منزوع الأكسجين عبر الجسم في حين تتم إعادة دوران الدارة الرئوية (الدم المؤكسج ) عبر الرئتين .
• توجد ثلاثة أشكال رئيسة لهذا العيب وهي :
1. تبادل منشأ الشرايين أو الأوعية الكبيرة مع حجاب بين البطينين سليم (60 % )
2. تبادل منشأ الشرايين أو الأوعية الكبيرة مع فتحة بين البطينين (20 % )
3. تبادل منشأ الشرايين أو الأوعية الكبيرة مع فتحة بين البطينين و تضيق الرئوي (20 % ) .
• إن وجود آفة مرافقة تسمح بامتزاج الدروانين الجهازي و الرئوي أمر ضروري لبقاء الطفل على قيد الحياة . يحدث الامتزاج عند الوليد على مستوى الثقبة البيضوية أو البيضوية السالكة ( PFO ) أو القناة الشريانية المتبقية أو عبر عيوب إضافية أخرى (الفتحة بين الأذينين أو الفتحة بين البطينين ) .
• يجب أن توجد التحويلة المتوازنة ثنائية الاتجاه و إلا فإن أحد الدورانين المتوازيين سيصبح خالياً من الدم .
الأعراض :
1. الزرقة الشديدة عند حديث الولادة منذ الولادة و تختلف درجة الزرقة حسب كمية الدم التي يتم امتزاجها .
2. تسارع التنفس .
3. بالفحص القلبي للطفل يسمع صوت ثان S2وحيد عال .
4. يشير وجود النفخة الانقباضية يسمع بالسماعة إلى وجود فتحة بين البطينين VSD أو تضيق الدسام الرئوي .
5. تظهر صورة الصدر عادة زيادة العلامات الوعائية الرئوية و الضخامة القلبية
6. إذا كان التضيق الرئوي موجوداً وشديداً فإن علامة شكل البيضة على صورة الأشعة و ينجم عن تراكب الأبهر الأمامي على الشريان الرئوي الخلفي , وبالتالي يؤدي إلى تضيق المنصف .
7. يظهر مخطط كهربائية القلب عند الطفل ECG عادة انحراف محور القلب للأيمن و ضخامة البطين الأيمن لأن البطين الأيمن هو البطين الجهازي في هذه الحالة.
العلاج :
• إعطاء البروستاغلاندين إيPGE مباشرة بعد الولادة للمحافظة على القناة الشريانية مفتوحة و لزيادة التحويلة من الأبهر (الدم منزوع الأوكسجين ) إلى الشريان الرئوي (الدم المؤكسج )
• و يمكن في حالة الضرورة إجراء فغر الحجاب الأذيني بالبالون Atrial septostomy (عملية راشكند Rashkind ) في مختبر القثطرة القلبية لتحسين امتزاج الدم على مستوى الأذينين و التخلص من نقص الأكسجة الشديد .
• يجري الإصلاح الجراحي باستخدام عملية التحويلة الشريانية Arterial Switch عادة خلال الأسبوع الأول من العمر و يتم من خلال هذه العملية استعادة البطين الأيسر كبطين جهازي لضخ الدم.
• يحتاج المولود إلى الدعم التنفسي ويختلف ذلك حسب حالة الطفل .
الدكتور أكرم سعادة