تشوه إبشتاين Ebstein's anomaly

• إن تشوه ابشتاين هو تشوه نادر بشدة يحدث فيه انزياح الوريقة الحاجزية للصمام مثلث الشرف إلى جوف البطين الأيمن , وتكون الوريقة الأمامية للدسام مثلث الشرف شبيه بالشراع و متهدلة و يؤدي ذلك إلى جعل جزء من البطين الأيمن مندمجاً مع الأذين الأيمن وبالتالي يحدث نقص التنسج الوظيفي للبطين الأيمن إضافة إلى قصور مثلث الشرف يأتي معظم الجريان الدموي الرئوي في الحالات الشدبدة من تشوه إبشتاين من القناة الشريانية المفتوحة وليس من البطين الأيمن و تبقى الثقبة البيضوية سالكة ( PFO ) في 80 % من الأطفال المصابين بتشوه إبشتاين وتوجد تحويلة من الأيمن إلى الأيسر على المستوى الأذيني .
• يكون الأذين الأيمن متوسعاً بشدة وهذا يؤدي إلى تسرع قلب فوق بطيني ( SVT ).
• تترافق متلازمة وولف - باركنسون -وايت ( WPW ) مع تشوه إبشتاين .

الأسباب :
غير معروفة

الأعراض و العلامات :
• في الحالات الشديدة :
- الازرقاق عند الطفل .
- قصور القلب الاحتقاني في الأيام القليلة الأولى من العمر .
- يظهر فحص القلب انقساماً ثابتاً و واسعاً في الصوت الثاني S2 مع نظم الخبب و نفخة قصور مثلث الشرف التي تسمع على الحافة السفلية اليسرى للقص . تشمل موجودات تخطيط القلب ECG النموذجية حصار الحزمة اليمنى مع ضخامة أذين أيمن و قد يوجد تسرع قلب فوق بطينيSVT .
• في الحالات الخفيفة : قد يتظاهر الأطفال المصابون بالأشكال الأخف من مرض تشوه ابشتاين في مرحلة متأخرة من الطفولة بالتعب و عدم تحمل الجهد و الخفقان الزراق الخفيف مع التبقرط في الاصابع.
تظهر صورة الصدر ضخامة قلبية شديدة مع ضخامة أذين أيمن ملحوظة و نقص العلامات الوعائية الرئوية .

العلاج :
• يحتاج حديثي الولادة مع وجود زرقة بشدة إلى تسريب البروستاغلاندين PGE1 للمحافظة على جريان دموي رئوي عبر القناة الشرياني.
• قد يعالج قصور القلب الاحتقاني بالديجوكسين و المدرات و مثبط للأنزيم القالب للأنجيوتنسين .
• إذا كانت متلازمة وولف باركنسون وايت WPW موجودة فقد يستخدم البروبرانولول لمنع تسرع القلب فوق البطيني.
• أما إذا لم تكن وولف باركنسون وايت WPW موجودة فقد يستخدم الأدينوزين لعلاج تسرع القلب فوق البطيني SVT و قد يستخدم الديجوكسين لمنع حدوث تسرع القلب فوق البطينيSVT .
• بصورة عامة يجب بذل كل المحاولات لتجنب المداخلة الجراحية في تشوه ابشتاينلأن الجراحة على صمام مثلث الشرف الشاذ قد أعطت نتائج سيئة .
• قد يحتاج المرضى المصابون بالأشكال الشديدة من تشوه إبشتاين إلى زرع القلب أو التلطيف على مراحل إلى دوران فونتان .
الدكتور أكرم سعادة