تضيق الصمام الرئوي الولادي Pulmonary valve stenosis
•يشكل تضيق الدسام او الصمام الرئوي 5-8 % من آفات القلب الخلقية الولادية و هو من آفات القلب الولادية غير المزرقة (التي لا تسبب الزرقة )
• تكون الشرف الرئوية ملتحمة (وريقات الصمام ) و يكون الدسام بشكل القبة مع فتحة مركزية صغيرة فقط مع وجود توسع بعد التضيق في الشريان الرئوي الرئيسي .
• تحدث ضخامة البطين الأيمن مع الوقت بسبب محاولات البطين المحافظة على النتاج القلبي .
• يحدث في تضيق الرئوي الحرج أو الشديد نقص في مطاوعة البطين الأيمن وزيادة الضغط في الأذين الأيمن و قد تفتح الثقبة البيضوية مما يؤدي إلى تحويلة صغيرة من الأيمن للأيسر .
الأسباب :
الأسباب الحقيقية غير معروفة ولكن هناك بعض العوامل التي قد تزيد من إحتمالية حدوثها :
• الوراثة : قد تلعب دوراً في حدوث تشوهات القلب , فوجود فتحة أو ثقب أو عيب حاجزي في القلب عند احد الوالدين قد يزيد قليلاً احتمال حدوث فتحة أو تشوه في قلب الطفل
• الشذوذات الصبغية : فنصف الأطفال المنغوليين لديهم مشاكل و فتحات في القلب
• تدخين الأم الحامل : قد يسبب تدخين الأم خلال الحمل حدوث تشوهات و فتحة في القلب عند الجنين و هذا غير مثبت علمياً .
الأعراض و العلامات :
• يكون معظم الأطفال المرضى بحالة تضيق الصمام الرئوي الخلقي بدون أعراض .
• قد يؤدي التضيق الشديد إلى الشديد جداً في الصمام الرئوي لحدوث ضيق النفس .
• إن قصور القلب الاحتقاني في الجانب الأيمن نادر عدا عند الرضع المصابين بتضيق الرئوي الشديد جداً الذين قد يكون لديهم جريان دموي رئوي معتمد على القناة الشريانية.
• تسمع ( بسماعة الطبيب ) نفخة قذفية انقباضية خشنة على الحافة العلوية اليسرى للقص .
• يكون حجم القلب و التوعية الرئوية ضمن الطبيعي على صورة الصدر لكن قطعة الشريان الرئوي تكون متضمنة .
• تخطيط القلب الكهربائي ECG فيظهر درجة من ضخامة البطين الأيمن مع انحراف المحور للأيمن ويتعلق ذلك بدرجة التضيق .
العلاج :
• بروستاجلاندين : يكون الجريان الدموي الجهازي عند الوالدان المصابين بتضيق الأبهر الحرج معتمداً على القناة الشريانية لذلك يجب البدء بإعطاء المولود البروستاغلاندين PGE1 عن طريق الوريد للحفاظ على القناة الشريانية مفتوحة لتسمح بضخ الدم قبل المداخلة الجراحية أو المداخلة بالقثطرة .
• يجرى العلاج النهائي بواسطة توسيع الصمام الرئوي المتضيق بواسطة البالون , أو بضع الدسام الرئوي عن طريق الجراحة Volovtomy
الدكتور أكرم سعادة
الأمراض الخلقية ( الولادية ) الغير مسببة للزرقة
