تضيق الصمام الأبهر Aortic vave stenosis
• هو من آفات القلب الولادية غير المزرقة , و يكون النسيج الدسامي للصمام الأبهري في تضيق الأبهر متسمكاً و متصلباً و يأخذ شكل القبة أثناء الانقباض و الأكثر شيوعاً أن يكون الدسام الأبهري ثنائي الشرف .
• تؤدي زيادة الضغط المتولدة في البطين الأيسر( في محاولة لتوجيه الجريان الدموي عبر الصمام المتضيق ) إلى ضخامة البطين الأيسر ومع الوقت تنقص المطاوعة و يضعف الأداء البطيني .
الأسباب
الأسباب الحقيقية غير معروفة و هناك بعض العوامل التي تزيد إحتمالية حدوث ذلك :
• الوراثة : تلعب دوراً في حدوث تشوهات القلب .
• الشذوذات الصبغية : فنصف الأطفال المنغوليين لديهم مشاكل و فتحات في القلب
• تدخين الأم خلال الحمل : قد يسبب حدوث تشوهات القلب عند الجنين وهذا غير مثبت علمياً .
الأعراض :
• الرضع الذين لديهم تضيق خفيف في الصمام الأبهري يكونون بدون أعراض (رغم وجود النفخة عند سماع القلب بسماعة الطبيب ) و معظم الحالات تكشف صدفة .
• حديث الولادة المصاب بتضيق صمام أبهري شديد: يكون هناك جريان دموي معتمد على القناة الشريانية و قد يحدث عند حديث الولادة الوهط و الفشل الدوراني بعد انغلاق القناة الشريانية .
• يتميز الفحص القلبي بسماعة الطبيب بوجود نفخة خشنة انقباضية قذفية تسمع عند الحافة العلوية اليمنى للقص وتسبق بتكة قذفية .
• قد يجس الارتعاش في تضيق الأبهر الشديد و كلما كان التضيق أكثر وضوحاً كانت النفخة أعلى لكن إذا كانت الوظيفة البطينية ضعيفة جداً فقد لا تسمع إلا نفخة ناعمة فقط .
• تظهر على صورة الصدر ضخامة قلبية و قد تلاحظ الوذمة الرئوية في حالات سوء الوظيفة البطينية .
• قد يظهر تخطيط القلب الكهربي ECG ضخامة بطينية يسرى
العلاج :
• بروستاجلاندين : يكون الجريان الدموي الجهازي عند الوالدان المصابين بتضيق الأبهر الحرج معتمداً على القناة الشريانية لذلك يجب البدء بإعطاء المولود البروستاغلاندين PGE1 عن طريق الوريد للحفاظ على القناة الشريانية مفتوحة لتسمح بضخ الدم لحين التدخل الجراحي قبل المداخلة الجراحية أو المداخلة بالقثطرة .
• إذا كانت المداخلة مطلوبة فيمكن التخلص من الممال عبر الصمام الأبهري عن طريق تصنيع (رأب ) الصمام Valvuoplasty بالبالون .
• و قد يؤدي رأب الصمام الأبهري بالبالون إلى قصور أبهري مترق قد يحتاج إلى تبديل الصمام الأبهري بصمام ميكانيكي أو طعم مثلي Homograft أو طعم ذاتي Autograft عملية روس Ross
الدكتور أكرم سعادة
الأمراض الخلقية ( الولادية ) الغير مسببة للزرقة
