رباعية فالو ( فالوت )  Tetralogy of Fallot   TOF :

• من أشيع التشوهات الخلقية القلبية .
• السبب غير معروف و يكون لدى 50 % من المرضى المصابين برباعية فالو حذف دقيق Microdeletion في الصبغي 22q11 و بالمقابل فإن 50 % من المرضى الذين لديهم حذف دقيق في 22q11يكون لديهم مرض رباعية فالوت TOF .

• تشمل العيوب او التشوهات القلبية الأربعة المشاهدة في رباعي فاللوت ما يلي :
1- فتحة بين البطينين VSD .
2- تضيق دسام رئوي دسامي وتحت دسامي .
3- ضخامة بطين أيمن .
4- أبهر صاعد كبير متراكب .
• يكون الرضع المصابين برباعية فالو مزرقين بسبب التحويلة من الأيمن للأيسر عبر الفتحة بين البطينين VSD ونقص الجريان الرئوي الدموي و درجة انسداد التدفق من البطين الأيمن تحدد توقيت وشدة الزرقة .
• عند حديثي الولادة يؤدي الدم المتحول من الأبهر إلى الشريان الرئوي عبر القناة الشريانية PDA إلى جريان دموي رئوي إضافي .
• يتظاهر الرضع الذين لديهم انسداد شديد و جريان دموي معتمد على القناة بأعراض المرض خلال ساعات من الولادة .
• قد لا يتطور الزراق عند الأطفال الذين لديهم انسداد خفيف إلا في مرحلة متأخرة من فترة الرضاعة قد تصل لشهر .
• تشمل الآفات المرافقة أشكال الفتحة بين البطينين VSDs الأخرى و قوس الأبهر اليمنى و الشريان الإكليلي الأيسر الأمامي النازل (LAD ) من الشريان الإكليلي الأيمن و سيره عبر مخرج البطين الأيمن و الشرايين الرادفة COllateral الأبهرية الرئوية .

الأعراض و العلامات :
• يتظاهر الرضع المصابين بمرض رباعية فالو عند الأطفال بالزراق و تسارع التنفس بدرجات متنوعة و
• قد يكون لديهم نوبات دورية مميزة من الازرقاق و الهياج و التنفس العميق و السريع بدرجات متنوعة و تعرف هذه النوبات بنوبات الزرقة Tet Spells او نوبات تيت, و هي تنجم عن زيادة المقاومة عند مخرج البطين الأيمن مما يؤدي لزيادة التحويلة من الأيمن إلى الأيسر عبر الفتحة بين البطينين وقد تدوم مثل هذه النوبات من عدة دقائق حتى ساعات و قد تزول عفوياً أو قد تؤدي إلى نقص أكسجة مترقٍ و الحماض الاستقلابي و الموت أحياناً .
• بالفحص السريري للطفل تشاهد العلامات التالية:
- تكون رفعة Heave البطين الأيمن مجسوسة غالباً
- يسمع ( بسماعة الطبيب ) نفخة قذفية انقباضية عالية على الحافة العلوية اليسرى للقص .
- تظهر صورة الصدر الشعاعية حجماً طبيعياً للقلب مع نقص العلامات الوعائية الرؤية و قد يأخذ القلب شكل الجزمة BOOt SHaped
• يكون لدى 25 % من الأطفال المصابين برباعي فالو قوس أبهرية يمنى .
• يظهر تخطيط القلب الكهربائي ECG انحراف محور القلب للأيمن مع ضخامة بطين أيمن .

العلاج :
• علاج نوبات الزرقة :في رباعية فالو :
- تهدف معالجة نوب الزرقة إلى إنقاص التحويلة من الأيمن للأيسر عن طريق زيادة المقاومة الوعائية الجهازية و إنقاص المقاومة الوعائية الرئوية .
- تشمل الوسائل الأولية تهدئة الطفل و إبقاء الطفل بوضعية الركبة - الصدر أو القرفصاء و إعطاء الأكسجين و سلفات المورفين لإنقاص الهياج و فرط التنفس ( اللهاث ) و إنقاص استهلاك الأكسجين .
- إذا لم تنجح هذه الوسائل فقد تعطى السوائل (تمديد الحجم ) و المقبضات الوعائية لزيادة الضغط الدموي الجهازي و المقاومة الوعائية الجهازية .
- إضافة لذلك قد تعطى حاصرات بيتا لإنقاص التشنج القمعي .
- و قد تعطى بيكربونات الصوديوم لإنقاص الحماض الاستقلابي و إنقاص المقاومة الوعائية الرئوية .
• علاج التشوه القلبي في رباعية فالو :
- يجرى الإصلاح الجراحي في معظم المراكز خلال ال 3-6 شهور الأولى من عمر الطفل أو بعد حدوث نوبة فرط الزراق الأولى .
- يتم عند الأطفال المصابين بمرض رباعية فالو مع تضيق صمام رئوي شديد إجراء الإصلاح بصورة عامة عند بدء الأعراض .
- يتم اللجوء في بعض حالات رباعية فالو عند الاطفال مع فتحات بين البطينين VSD متعددة أو LAD من الشريان الإكليلي الأيمن يسير عبر مخرج البطين الأيمن أو رتق رئوي لإجراء تحويلة بلالوك -توسينغ خلال مرحلة الوليد قبل إجراء الإصلاح النهائي لاحقاً
الدكتور أكرم سعادة